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預防出血很重要!提高血友病患兒生活質量看這里→

來源: 本站 作者:超級管理員 發(fā)布時間:2024-04-19 11:52 閱讀次數:次

 今年4月17日是第36個“世界血友病日”,主題是“認識出血性疾病,積極預防和治療”。血友病是一種由于凝血因子缺乏導致的遺傳性出血性疾病,根據缺乏的凝血因子種類的不同,可以分為血友病A和血友病B,分別為凝血因子Ⅷ和凝血因子Ⅸ缺乏所致。

但這兩類血友病在臨床表現上沒有明顯區(qū)別,均表現為自發(fā)性出血或輕度外傷后出血不止,且出血可以發(fā)生在任何部位。
血友病多在兒童期發(fā)病。重型血友病患兒典型的出血表現為自發(fā)性肌肉及關節(jié)出血,如果發(fā)生腦出血、咽部出血或者消化道等重要部位出血,可能會致殘甚至致死。
長期反復的關節(jié)、肌肉出血,會導致關節(jié)損傷在內的多種并發(fā)癥,嚴重影響患兒生活質量。
血友病患兒在日常生活中應盡可能避免各種外傷,避免劇烈尤其是對抗性運動。如果單個關節(jié)反復出血,患兒可以穿戴一些保護性用具,比如膝關節(jié)反復出血可以穿戴護膝。需要注意的是,避免各種外傷并不代表血友病患兒完全不能運動,日常散步、跑步、游泳、打太極等運動是可以的。適當的運動可以增強肌肉力量,更好地保護關節(jié)。 
此外,患兒平時用藥應避免使用抗血小板聚集或者防血栓形成的藥物,比如阿司匹林、氯吡格雷等。這類藥物會加重血友病患兒的出血情況。患兒平時也應盡量避免手術以及其他有創(chuàng)性操作,若是必須進行的手術,應在血液科醫(yī)師指導下,按照指南的要求,輸注凝血因子至一定水平后進行,且術后應繼續(xù)輸注凝血因子至傷口愈合。一般認為,對于大手術,血友病A患兒術前應保證輸注60~80IU/kg(國際單位/公斤體重)的凝血因子,血友病B患兒應保證輸注50~70IU/kg的凝血因子。 
對于血友病患兒來說,積極進行規(guī)律替代治療(預防治療)也很重要。預防治療是按一定頻次注射一定劑量的凝血因子,使得患兒體內凝血因子活性維持在一定水平,從而降低出血風險。預防治療可以有效減少血友病患兒出血及并發(fā)癥的發(fā)生。
血友病患兒最主要的兩類出血是關節(jié)出血和肌肉組織出血。患兒應知曉出血的癥狀,避免延遲發(fā)現帶來進一步的損害。關節(jié)出血一般會有疼痛、腫脹、皮溫升高、關節(jié)活動受限等癥狀,常見于膝、肘、踝等負重關節(jié),其次是髖、肩及腕關節(jié)。肌肉組織出血常表現為局部肌肉疼痛、腫脹、僵硬,體表青紫、皮溫升高,相應關節(jié)活動障礙等,若血腫壓迫神經血管時,會造成遠端知覺下降或動脈搏動消失。
一旦發(fā)現血友病患兒出血,最重要的是盡快為其注射凝血因子。其后可按RICE法進行護理。
 “R”(Rest)——休息:患側關節(jié)休息(>12~24小時),功能位制動。
 “I”(Ice)——冰敷:每次10~15分鐘,每2小時一次。
 “C”(Compression)——加壓:彈性綁帶加壓包扎出血關節(jié)。
 “E”(Elevation)——抬高:抬高患肢超過心臟的位置。
患兒出血部位可能會伴隨疼痛,一般通過替代治療后,疼痛可以顯著緩解。若疼痛劇烈,也可使用止痛藥物緩解癥狀,但應避免服用阿司匹林等可以抑制血小板功能的藥物。
血友病患兒反復出血和凝血因子輸注會導致多種并發(fā)癥,包括血友病性關節(jié)病、血友病性假腫瘤、凝血因子Ⅷ或Ⅸ抑制物產生等。
?血友病性關節(jié)病是指由于關節(jié)反復出血導致關節(jié)功能受損或關節(jié)畸形。它是由于持續(xù)性慢性滑膜炎和反復關節(jié)血腫導致關節(jié)軟骨發(fā)生不可逆性損害引起的。  
血友病性關節(jié)病治療的目的是改善關節(jié)功能和減輕疼痛。應根據患兒疾病狀況、癥狀以及治療條件綜合決定是進行物理治療還是保守治療。關節(jié)損傷嚴重的患兒,需要骨科醫(yī)生處理。
對于成年晚期血友病性關節(jié)病患者,關節(jié)置換能夠一定程度恢復關節(jié)功能,改善生活質量,但是需要骨科醫(yī)生嚴格掌握手術適應證。 
?血友病性假腫瘤是指在撞擊等外力誘因下,血友病患兒骨內或軟骨下反復出血不止引起骨質吸收或囊變所致,最常見于長骨和盆腔。若任其發(fā)展,假腫瘤可能會逐漸增大,并侵蝕與其相鄰的各種組織。假腫瘤可以形成巨大的腫塊,壓迫神經和血管,引起病理性骨折等嚴重并發(fā)癥。
治療上,對于較小的假腫瘤,可使用替代治療,觀察變化。對于較大的假腫瘤,應盡早切除,避免假腫瘤持續(xù)生長,對周邊組織造成進一步的損害。 
?血友病患兒輸注凝血因子后,部分患兒可能產生針對凝血因子的自身抗體,稱為抑制物。 
抑制物產生后,會使得常規(guī)凝血因子輸注無效。在重型血友病A患兒中抑制物發(fā)生率約為30%,中型血友病B患兒中抑制物發(fā)生率約為10%。
此類患兒出血后,若抑制物滴度≤5BU(貝塞斯達單位),可使用大劑量凝血因子輸注;若抑制物滴度>5BU,則應使用旁路制劑,如活化的Ⅶ因子或者凝血酶原復合物。
目前,ITI(免疫誘導耐受治療)是清除血友病伴抑制物的主要治療方案。ITI是指抑制物陽性患兒長期規(guī)律接受凝血因子制劑治療,從而使凝血因子達到外周免疫耐受,清除抑制物。
血友病A抑制物陽性患兒的ITI成功率約為70%,血友病B抑制物陽性患兒的ITI成功率為30目前,基因治療作為有望治愈血友病的治療方法,國外已有產品上市,我國也已開展多項相關的臨床試驗,但是目前基因治療臨床試驗主要適用人群為成年患者,兒童患者應堅持預防治療,維持健康骨關節(jié)狀態(tài),待條件允許時可以接受基因治療,以獲得長期的療效甚至治愈。